256- Myasthénie Auto-Immune Traitement Myasthénie Auto-immune

Traitement Myasthénie Auto-immune Myasthénie Rare. Voici comment agir sur le système immunitaire pour guérir la myasthénie auto-immune, maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire.

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Recherches Associées à Myasthénie Auto-immune

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Qu’est-ce que la myasthénie auto-immune ?

Prévalence et Manifestations de la myasthénie auto-immune

La myasthénie auto-immune  se caractérise par une faiblesse musculaire qui augmenter à l’effort ou à la répétition du mouvement et  diminue après une période de repos. Elle touche environ 5 personnes sur 100000.

Les premières manifestations de la myasthénie apparaissent entre 20 et 40 ans, le plus souvent chez les femmes ou après 50 ans, le plus souvent chez les hommes.

Il existe une forme néonatale de myasthénie auto-immune qui touche une petite proportion de nouveau-nés de mère atteinte de myasthénie auto-immune. Elle est due au passage par le placenta des anticorps anti-RACh de la mère. Elle évolue spontanément vers la guérison en 2 à 5 semaines au fur et à mesure de la disparition des anticorps maternels.

Causes Pouvant Entrainer une Myasthénie

• Fièvre sévère
• l’anxiété sur une longue période
• Exposition permanente au stress.
• Certains types de médicaments utilisés nuisent et nuisent au corps.
• La glande thymus est sujette à certains troubles
• Un déséquilibre se produit au point qui relie les muscles au centre du système nerveux.
• Dérèglement du système immunitaire des nerfs(réaction auto-immune)
• problèmes au niveau des récepteurs qui ont été affaiblis ou détruits

Les causes Profondes de la myasthénie auto-immune

La myasthénie auto-immune est provoquée par un dérèglement du système immunitaire. Celui-ci, au lieu d’agir contre des éléments extérieurs pour protéger l’organisme, réagit à des constituants de son propre organisme (réaction auto-immune) en produisant des molécules, les anticorps qui, en se fixant spécifiquement sur telle ou telle molécule de l’organisme, l’empêche de fonctionner et conduit à sa destruction.

Dans la myasthénie auto-immune, la réaction auto-immune est dirigée contre des constituants de la zone de contact entre le nerf et le muscle, la jonction neuro-musculaire. Dans près de 10 % des cas, on ne retrouve pas les anticorps en cause, les médecins parlent de « myasthénie séronégative ».

Les différentes formes de myasthénie auto-immune

Selon la répartition des muscles atteints, les médecins distinguent différentes formes de myasthénie auto-immune :

• La myasthénie oculaire est une forme de myasthénie auto-immune localisée aux muscles des yeux, qui se manifeste par des signes oculaires : vision double, chute d’une ou des deux paupières supérieures… Elle peut se généraliser dans un deuxième temps ;
• La myasthénie avec atteinte bulbaire, qui touche les muscles de la gorge, du visage… entraînant un visage peu mobile, une tendance à avaler de travers, et qui se généralise souvent dans un deuxième temps ;
• La myasthénie généralisée touche tous les muscles du corps, en particulier les muscles de la racine des membres : muscles des épaules et des hanches (difficultés pour lever les bras, pour marcher, pour rester debout longtemps…), les muscles du cou, les muscles pour mastiquer (fatigue lors des repas, difficultés pour fermer la bouche…).

Les formes de myasthénie auto-immune sont aussi classées en fonction des anticorps retrouvés :

• Avec anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine (anti-RACh),
• Avec anticorps anti-récepteur tyrosine kinase musculaire (anti-MuSK), identifiés depuis une dizaine d’années, qui répondent mal au traitement par anti-cholinestérasiques,
• Doublement séronégatives, c’est-à-dire sans anticorps anti-RACh, ni anticorps anti-MuSK,
• Avec anticorps anti-LRP4 (de découverte très récente).

Les symptômes de la myasthénie auto-immune

La myasthénie auto-immune se caractérise par :

• Une fatigabilité musculaire anormale surtout marquée après un effort ou en fin de journée ;
• Yeux et paupières soumis à des mouvements involontaires en cas de myasthénie oculaire
• Essoufflement en cas de myasthénie généralisée
• Parfois une vision double
• douleur et fatigue générale après avoir effectué des activités physiques.
• La survenue de paralysies à l’effort qui disparaissent au repos, qui peuvent se manifester par une vision double, une chute de la paupière asymétrique, une difficulté à fermer les yeux, une fatigue pour mastiquer les aliments, une difficulté pour fermer la bouche, une tendance à avaler de travers, une voix nasonnée, une gêne pour attraper des objets en hauteur ou pour rester longtemps debout…

Myasthénie: Complications

Il peut y avoir une aggravation des symptômes :

• Lors des premiers mois de la grossesse  ou après un accouchement ;
• Pendant les règles ;
• Lors d‘infections intercurrentes (grippe…) ;
• Dans les suites d’interventions chirurgicales avec anesthésie générale ;
•  Lors d’exercices musculaires ;
• En cas de fatigue générale, d’insomnie, de repas riches en glucides et en alcool...

Le diagnostic de la myasthénie auto-immune

Le diagnostic n’est pas simple et souvent tardif. Le médecin vous demandera un :

• test qui consiste à injecter par voie intraveineuse de la prostigmine (ou Tensilon®). La disparition pendant quelques heures des manifestations cliniques et des signes à l’électromyogramme confirme le diagnostic ;
• bilan immunologique (par une simple prise de sang) pour rechercher des auto-anticorps et une éventuelle maladie auto-immune associée ;
• scanner ou une IRM thoracique pour rechercher une tumeur du thymus.

Le diagnostic et la prise en charge des personnes atteintes de myasthénie auto-immune bénéficient du savoir-faire des consultations pluridisciplinaires spécialisées dans les maladies neuromusculaires, alliant les compétences d’un neurologue ou d’un myologue, d’un médecin de rééducation (MPR), d’un pneumologue, d’un kinésithérapeute, d’un ergothérapeute et d’un psychologue. De plus, en France, il existe 75 consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires, regroupées au sein de 12 Centres de référence « Maladies neuromusculaires ».

La prise en charge et le Traitement Myasthénie Auto-immune

Prise en Charge

Grâce aux traitements, la myasthénie auto-immune évolue vers une stabilisation, voire une disparition des manifestations. La maladie fluctue dans le temps, évoluant par poussées entrecoupées de rémissions plus ou moins totales. Les traitements doivent donc être adaptés régulièrement à ces fluctuations. La prise en charge est constituée essentiellement par un traitement médicamenteux et une surveillance régulière auprès d’une consultation spécialisée.

Traitement Myasthénie Auto-immune

Traitement Myasthénie Auto-immune: Les anticholinestérasiques

Le traitement médical repose principalement sur les médicaments anticholinestérasiques qui inhibent l’enzyme de dégradation de l’acétylcholine (l’acétylcholinestérase) augmentant ainsi la quantité d’acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. Le Mestinon ®, la Mytélase ® et/ou le Mestinon Retard ® sont les médicaments utilisés avec des doses réparties dans la journée.

Ces produits peuvent avoir des effets secondaires parfois gênants : perte d’appétit, coliques, diarrhée, hypersécrétion salivaire et bronchique, ralentissement du rythme cardiaque (bradycardie). Des signes de surdosage (fasciculations et crampes musculaires, sueurs, hypersalivation, hypersécrétion bronchique…) doivent faire consulter un spécialiste afin de rééquilibrer le traitement.

Les autres traitements

D’autres traitements sont utilisés pour diminuer, à terme, l’intensité de la réaction immunitaire comme :

• Les immunosuppresseurs (Imurel ®, Cellcept ®) ;
• corticoïdes (Cortancyl ®, Solupred ®) ;
• Les immunomodulateurs (Rituximab) ;
• immunoglobulinesen perfusion, car les échanges plasmatiques ont un délai d’action rapide ;
• L’ablation chirurgicale du thymus (thymectomie) est souvent proposée car elle semble favoriser, à terme, l’amélioration des symptômes. Elle est indispensable en cas de tumeur du thymus (thymome) ;

À noter : certains médicaments entraînent des effets indésirables, d’autres peuvent être dangereux pour une personne atteinte de myasthénie. Dans tous les cas, il ne faut jamais prendre de médicament sans avis médical. En cas d’anesthésie, une précaution importante à prendre est d’informer médecins et anesthésistes de la maladie et de leur présenter votre carte de soins et d’urgence « Myasthénie auto-immune« .

Vivre avec une myasthénie auto-immune

De nombreux gestes du quotidien peuvent fatiguer les personnes souffrant de myasthénie auto-immune. Il est donc préférable de se faciliter la vie en adoptant certains réflexes :

• Éviter les activités physiques trop intenses ;
• Faire un régime sans sel si vous suivez un traitement par la cortisone ;
• Consulter votre médecin en cas de maladies courantes (rhume…), ces dernières peuvent aggraver la maladie ;
• Conserver ses médicaments avec soi (ou une ordonnance) ;
• Adopter des vêtements faciles à enfiler et à retirer ;
• Si possible, favoriser les déplacements en voiture avec assistance : embrayage automatique, direction assistée…

Une recherche active mais complexe

La recherche dans la myasthénie auto-immune, soutenue en partie par l’AFM-Téléthon, implique de nombreuses équipes dans le monde. Elle s’attache à mieux comprendre les mécanismes complexes en jeu dans les différentes formes de myasthénie auto-immune.

Elle s’appuie sur une collaboration internationale organisée en réseau comme le réseau européen, Euromyasthenia, créé en 2006, qui rassemble plus de 50 équipes de chercheurs ou de cliniciens européens et 17 associations européennes de patients atteints de myasthénie. La base de données de patients, développée par le réseau Euromyasthenia, recense près de 2 400 participants. À terme, elle devrait recueillir les données médico-scientifiques de plus de 5 000 personnes atteintes de myasthénie vivant dans les pays européens participant à ce réseau.

Actuellement, 28 essais cliniques en cours ou en préparation dans la myasthénie étaient répertoriés sur le site ClinicalTrials.gov en février 2018, dont 4 essais en cours en France.